Transtorno familiar herdado como traço autossômico, dominante, caracterizado pelo início de
COREIA progressiva e
DEMÊNCIA na quarta ou quinta década de vida. Entre as manifestações iniciais comuns estão paranoia, fraco
controle de impulso,
DEPRESSÃO;
ALUCINAÇÕES e
DELUSÕES. Eventualmente, ocorrem
deficiência intelectual, perda do
controle motor fino,
ATETOSE e
Coreia difusa envolvendo a musculatura axial e dos
membros, levando a um
estado vegetativo dentro de 10 a 15 anos, após o início da
doença. A variante juvenil tem um curso mais fulminante, incluindo ATAQUES,
ATAXIA;
demência e
coreia. (
Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4)